fibrodysplasia-ossificans-progressiva

Erstmals in England um 1740 erwähnt
FOP ist eine enorm seltene Krankheit (ein sogennantes “Orphan Disease”), mit ca. einem Patienten pro 2 Millionen Menschen
Weltweit geht man von mehreren tausend Fällen aus, es sind aber nur ca. 600 Fälle dokumentiert
Damit zählt FOP zu den seltensten Krankheiten weltweit
FOP ist autosomal-dominant vererbbar, da aber FOP-Kranke beinahe nie Kinder bekommen, führt dies zu einer niedrigen Ausbreitung
Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt etwa 45 Jahre

Der einzige Indikator für FOP bei Neugeborenen ist eine Fehlstellung der grossen Zehen:

In den ersten Jahren der Entwicklung erfahren die Patienten immer wieder heftige Entzündungsschübe
Das entzündete Gewebe heilt nicht mehr ab, sondern differenziert in Knochen
Die Differenzierung von entzündetem Gewebe in Knochenmaterial führt zu einer schleichenden Verknöcherung
Nach und nach bildet der Patient ein “zweites Skelett” aus:

Dies führt zu einer drastischen Einschränkung der Mobilität, der Tod tritt meist durch stark verminderte Lungenfunktion ein

Zur Zeit existiert keine effektive Therapie
Meist werden Entzündungshemmer eingesetzt, allerdings mit mässigem Erfolg
Die Krankheit kann daher momentan nur zu einem gewissen Grad kontrolliert, aber nicht geheilt werden

Einführung FOP